Kuaj thiab kho ntawm mob lymphoblastic leukemia. cov tsos mob

Lymphoblastic leukemia, cov ntshav yog xav tau feem ntau oncological pathology cov me nyuam. Nws yog hais txog 25% ntawm cov mob qog nqaij hlav kuaj nyob rau hauv Pediatrics. Tom ntej no, siv sij hawm ib tug los ze zog saib leukemia ntshav - dab tsi nws yog, vim li cas nws yog muaj li cas thiab kho tiv thaiv yog nqa tawm nyob rau hauv no pathology.

Txheej txheem cej luam

Leukemia ntshav - yog dab tsi? Tus kab mob yog hais txog mus rau ib tug pab pawg neeg ntawm cancer. TAG NRHO (mob lymphoblastic leukemia), cov tsos mob uas yuav tau los sib tham li hauv qab no, yog ib tug ua kev pab pawg neeg ntawm neoplasms ntawm hlwb uas muaj kev tshuaj ntsuam genetic thiab immunophenotypic yam ntxwv. Kom qhuav thiab txuam nrog ntawm cov hlwb nyob rau hauv lub hlwb pob txha txawv txav pab theem nrab loj hlob, ntau yam los yog ob yam tib si. Raws li ib tug tshwm sim, infiltration ntawm hlwb ntawm parenchymatous nruab nrog cev thiab cov qog ntshav hauv. Feem ntau cov (txog 80%) ntawm tag nrho leukemia (leukemia), kuaj nyob rau hauv cov me nyuam, muaj lymphoid keeb kwm.

loj heev

Phem ntshav kab mob nyob rau hauv lub ntiaj teb no niaj hnub nim no pom qhov txhia chaw. TXHUA loj heev nyob rau hauv tsim lub teb chaws yog 3-4 tus neeg mob ib puas txhiab cov me nyuam txhua txhua xyoo. Nyob rau hauv lub teb chaws ntawm Central Asia thiab teb chaws Africa pathology yog tsis tshua muaj heev. TXHUA feem ntau nyob rau hauv lub US lub xeev ntawm Nyiv, Tuam Tshoj, teb chaws Europe. Lub ncov cov xwm txheej nyob rau hauv cov me nyuam yog xav tau lub hnub nyoog ntawm 2.5-5 xyoo. Cov feem ntau abnormality tshwm sim nyob rau hauv cov tub hluas.

predisposing yam

Ua ntej ntawm tag nrho cov lawv yuav tsum tau ntaus nqi mus rau cov muaj hnub nyoog ntawm leej niam xeeb, siab yug hnyav - ntau tshaj 4000 grams, tom qab thiab thaum raug tus kab mob rau ionizing tawg. Nyob rau hauv tej rooj plaub tej zaum nws yuav txawm tshwm sim nrog mob lymphoblastic leukemia? Keeb kwm ntawm niam tus mob tej zaum yuav muaj xws li cov ntaub ntawv txog me nyuam hauv plab tuag nyob rau hauv ib tug yav dhau los uas cev xeeb tub. Qhov no yuav tshwm sim vim cov nyom ib puag ncig tej yam kev mob, los yog vim muaj ib tug kev tshuaj ntsuam genetic predisposition. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm cov neeg mob cancer nyob rau hauv lub tsev ntawm cov txheeb ze, kom yuav uas yav tom ntej tiam yuav tshwm sim mob lymphoblastic leukemia. Cov ua ntawm tus kab mob tej zaum yuav txuam nrog chromosomal instability syndromes ntsiab. Cov no muaj xws, nyob rau hauv particular, xws li Down syndrome, neurofibromatosis, nce mus nce los immunodeficiency, Fanconi anemia, X-txuas agammaglobulinemia (congenital) thiab lwm tus neeg. Raws li ib tug tshwm sim, ib tug xov tooj ntawm cov kev tshawb fawb, cov kws txawj tau tuaj mus rau lub xaus hais tias nyob rau hauv mob lymphoblastic leukemia, raws li zoo raws li cov kev loj hlob ntawm lwm yam Oncology, muaj ib tug txawj hloov ntawm lub progenitor hlwb. Nws tom qab compounded launchers tej yam uas qhib loj hlob. Qhov no yog feem ntau tshwm sim uas yuav ua rau leukemia. Yog vim li cas vozniknovneniya pathology yog ib tug ntawm cov yuav tsum muaj sib nrauj thaum xaiv kev kho mob.

diagnostics

Thaum paub tej pathology Cancer yuav raug muab tshem mus rau hauv tus account tus soj ntsuam tus yam ntxwv thiab nta ntawm lub hlwb uas ua tau lub qog substrate. TXHUA mob yog raws li nyob rau hauv lub cev kev soj ntsuam thiab paraclinical cov ntaub ntawv keeb kwm thiab kuaj kev tshawb fawb.

soj ntsuam daim duab

Tej yam tshwm sim ntawm leukemia yog ntau syndromes:

• Intoxication. Nyob rau hauv mob lymphoblastic leukemia yog ntaus cim malaise, poob phaus, qaug zog, ua npaws. Cov yav tas yuav tau triggered thaum uas ib tug kab mob, kab mob, protozoal (muaj tsawg heev), los yog fungal kab mob, tshwj xeeb yog nyob rau hauv cov neeg mob uas neutropenia.
• Hyperplastic. Thaum mob lymphoblastic leukemia yog infiltration ntawm tus po thiab lub siab. Qhov no, nyob rau hauv lem, ua rau hepatosplenomegaly, uas yuav manifest rhiab nyob rau hauv lub plab mog. Cov thawj cov cim qhia ntawm leukemia - pathological pob txha lov ntawm ntev pob txha los yog txha nqaj qaum. Hnov mob thiab o ntawm lub pob qij txha yuav chiv tau yuam kev rau cov tsos mob ntawm kev mob caj dab rheumatoid los yog lwm yam mob. Pob Txha kab mob - rau osteomyelitis. Thaum leukemic infiltration ntawm lub articular capsule thiab cov periosteum, lub plawv thiab hlwb pob txha mob ua nyob rau hauv volume tshwm sim uas nws kim heev mob. Nyob rau tib lub sij hawm nyob rau X-ray kuaj cov yam ntxwv ntawm pathological kev hloov. Tshwj xeeb tshaj yog lawv yog kom meej meej pom nyob ze ntawm lub loj pob qij txha thiab ntev cov pob txha. Hnov mob tej zaum yuav tshwm sim tom qab vim avascular necrosis thiab txha.
• Anemic. Nyob rau hauv mob lymphoblastic leukemia, lom tachycardia, pallor, los ntshav ntawm txheej week nyob rau hauv lub qhov ncauj, hemorrhagic syndrome ntawm daim tawv nqaij. Vim intoxication thiab anemia muaj tsis muaj zog.

pathology manifestation

Nyob rau hauv 5-30% ntawm cov neeg ntawm thawj mob leukemia limfblastnogo cov tub hluas cai THAWJ testicular o. Muaj ob los yog unilateral tsis mob tuab infiltrates. Nyob rau hauv kev xyaum, muaj ntau yam pauv nce nyob rau hauv qhia tus neeg mob ntawm lub raum. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, tej zaum yuav tsis muaj kev soj ntsuam kom paub txog lawv swb. Tsis tshua muaj mob muaj xws li exudative pericarditis thiab myocardial infiltration ntawm cov qog rhuav txhua nyob rau tom qab ntawm lub epicardium thiab endocardium. Nrog ib qho kev nce nyob rau hauv lub qog nyob rau hauv lub mediastinum zaum yuav tshwm sim teeb nyob rau hauv cov kev ua ntawm lub pa system. Cov yam ntxwv ntawm T-cell leukemia hom ua rau tus syndrome superior vena cava. Nws tseem yuav tshwm sim thiab ua pa tsis ua hauj lwm. Nyob rau hauv tej rooj plaub muaj leukaemic infiltration ntawm lub ntsws ntaub so ntswg los ntshav nyob rau hauv lawv. Tej zaum cov kws txawj tsis yooj yim qha cov ntaub ntawv los ntawm cov teeb meem ntawm cov kab pathologies. Tej yam tsos mob ntawm lub qhov muag puas tsuaj nrog mob lymphoblastic leukemia yuav tsum tau muab sau tseg los ntshav nyob rau hauv lub retina, edema txiv mis nyob rau hauv lub optic paj, vascular infiltration. Thaum ophthalmoscopy yuav kuaj tau los ntawm cov quav hniav rau hauv qab ntawm lub ceev ceev. Tej zaum kuj muaj cov tuab xiavlus infiltrative tsis mob ntsiab ntawm daim tawv nqaij. Kab mob yuav tshwm sim thaum twg los tau kev puas tsuaj cover. Nyob rau hauv no hais txog, cov diagnostic txheej txheem yuav tsum tau qhia panaritiums, paronychia, kis tau kab mob kab tom sib txawv, punctures thiab m. P.

Paraclinical tshawb: Ntoo qhib

Hemoglobin yuav raug txo los yog dab tsi. Hematocrit, thiab ntshav liab ntawm tes count feem ntau yog txo. Ntaus cim txo nyob rau hauv lub xov tooj ntawm reticulocytes. Dawb ntshav count yuav raug muab txo, ntau zog los yog dab tsi. Txawm li cas los, nws tsis yog lub hwj chim hlwb yuav yuav ntes tau nyob rau hauv tag nrho cov mob. Rau pathology yam ntxwv "leukemic tsis ua hauj lwm." Peb yuav tau tham txog lub xub ntiag ntawm lub moj tej tawg hlwb nyob rau hauv lub keeb kwm yav dhau tsis muaj kev intermediate ntaub ntawv - metamyelocytes thiab myelocytes - nyob rau hauv cov ntshav mis. Feem ntau cai thrombocytopenia.

myelogram

Qhov no txoj kev noj hloov hlwb pob txha tej. Laj kab cov ntaub ntawv uas yuav tsum tau ua los ntawm tsawg kawg yog ob lub ntsiab lus. Tus txheej txheem yog nqa tawm dua nyob rau hauv kom tsaug zog kiag. Nyob rau hauv cov me nyuam laus tshaj ob xyoos, ib tug tej yog coj los ntawm cov pem hauv ntej thiab nram qab lub ridges ilium li mus rau 2 xyoos - los ntawm lub calcaneal tuberosity tibial feem los yog ntsiab. Cytological morphological kev xeem feem ntau yog qhia hypercellular hlwb cov ntaub ntawv uas nrog roj qe qub hematopoietic system thiab lub infiltration ntawm blasts cellular lug.

cytochemical kev tshawb fawb

Qhov no yog ib tug ntawm cov tseem ceeb theem ntawm mob. Siv cov cytochemical tsuas qhia kom muaj ib cell kab. Nco ntsoov mus thov kev tshawb fawb ntawm myeloperoxidase.

txha caj kais

Nws tseem yog yuav tsum tau diagnostic txoj kev nyob rau hauv xav tias mob lymphoblastic leukemia, yog vim li cas hais saum toj no. Hlwb txha nqaj qaum tej yuav tsum tau ua nyob rau hauv kev ua kom loog thiab nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm muaj nyob rau hauv lub peripheral ntshav ntawm tsawg kawg yog 30 txhiab / ml platelets. Yog hais tias tsim nyog, ua ntej cov txheej txheem yog ua transfusion trombovzvesi. Yuav kom npaj tsitopreparat xav tau tsawg kawg yog ob milliliters cawv. Thaum nrhiav kom tau ntawm lub hwj chim hais thiab tus yam ntxwv ntawm kev puas tsuaj rau cranial qab haus huv thiaj paub hais tias neuroleukemia - leukemic Cns. Nws yuav tsum tau muab sau tseg, txawm li cas los, hais tias cov allergic rau hauv lub paj hlwb ntawm lymphoblasts thiab infiltration ntawm meninges tshwm sim nyob rau hauv tag nrho cov mob, txawm nyob rau hauv lub qhaj ntawv ntawm kev soj ntsuam thiab kuaj ces. Nws tseem yog ntshaw, thiab cov kev nrhiav kom tau ntawm neurological cov tsos mob, nco ntsoov tuav lub computer los yog nuclear magnetic tomography ntawm hlwb txha nqaj qaum los yog lub hlwb.

lwm yam kev tshawb fawb

Nrog kev pab los ntawm ultrasound retroperitoneal qhov chaw thiab peritoneal kab noj hniav yuav hais kom meej qhov loj ntawm lub parenchymal kabmob infiltrated, ua qog nyob rau hauv lub plab mog thiab lwm qhov chaw, cov kabmob nyob rau hauv lub plab mog, noob qes. Raws li ib feem ntawm qhov mob yog lub hauv siab radiography nyob rau hauv ob qhov. Qhov no yog tsim nyog los xyuas txog cov kev nce nyob rau hauv lub mediastinum. Qhov twg qhia, yog tsa X-ray ntawm cov pob qij txha thiab cov pob txha. Nyob rau hauv lub biochemical tsom xam yog nqa tawm tsis pub dhau lub laboratory kev tshawb fawb. Nws yog feem ntau qhia tau hais tias ib qho kev nce siab tshaj 500 LDH IU, tau teeb nyob rau hauv cov kev ua ntawm daim siab thiab ob lub raum. Ua ntej yuav pib cov kws khomob pom zoo los ntawm echocardiography thiab ECG. Niaj hnub no, cov lwm txoj kev, nyob rau hauv lub mob cell txoj kev tshawb no siv ib tug molecular tshuaj ntsuam genetic thiab cytogenetic txoj kev txiav txim tus xov tooj ntawm chromosomes, raws li zoo raws li yam ntxwv hloov.

Kev Kho Mob: Txheej txheem cej luam

Cov yooj yim hauv paus ntsiab lus raws li qhov uas niaj hnub xyuas oncohematology yog phua rau hauv pab pawg ntawm cov neeg mob nyob rau hauv txoj kev kho kev siv. Nws yog xaiv nyob ntawm seb lub heev uas hais mob lymphoblastic leukemia. Twv ua ntej lub xeev kuj tseem ceeb heev. Yog li ntawd, piv txwv li, cov neeg uas yog mus tshem tawm cov pathology heev ntsis cov kws khomob yog xav pom zoo kom tsis txhob tau txais ntau yam tshuaj lom thiab hnyav cov cuab yeej. Nyob rau hauv tas li ntawd, rau cov neeg uas nws kwv yees ciaj sia taus tus nqi yog tsis yog li ntawd siab, lub intensification ntawm kev ua ub no yuav yog ib lub caij nyoog ntawm rov qab. Thaum lub division rau hauv ib lub pab pawg neeg ntawm cov neeg mob mob leukemia, twv ua ntej yog ua los ntawm lub hauv paus ntawm ua ntej, thiab ib tug neeg twg muaj nyob rau hauv lub labeling system. Txhua yam ntawm lawv yog tsim los ntawm ib tug los yog lwm lub tswv yim ntawm kho kev ntawm ib tug tej yam kev siv. Nyob rau hauv lub tam sim no kev faib saws ib tug general daim ntawv cog lus nyob rau hauv lub tsev los ntawm cov uas yuav muaj pab pawg neeg ntawm cov neeg mob uas tau raug tshuaj mob "mob lymphoblastic leukemia". Kev kho mob ntawm cov me nyuam yog tsim nyob rau hauv lub lig sixties ntawm lub xeem caug xyoo nyob rau hauv America. By thiab loj, lub hauv paus ntsiab lus nyob rau hauv uas lub tshuaj tactics, tsis tau undergone tshwj xeeb kev hloov. Nyob rau hauv cov neeg mob nyob rau hauv lub hnub nyoog ntawm pathology manifests nws tus kheej nyob rau hauv ib tug heev txhoj puab heev txoj kev thiab yog yus muaj neuroleukemia, leukocytosis.

Main kho txoj kev

Cov kev kho mob siv tshuaj xws li "Prednisolone" thiab "Vincristine". Nws kuj yog siv endolyumbalnoe kev taw qhia txhais tau tias "Methotrexate" thiab cranial irradiation rau kev tiv thaiv neuroleukemia. Tsis tas li ntawd, ib tug tshwj xeeb kev kho mob kev pab cuam yog tsim. Qhov no txhais tau tias tag nrho cov neeg tau txais ib co meej ntau npaum thiab ob peb ua ke ntawm chemotherapeutic cov neeg ua hauj nyob rau hauv ib lub sij hawm ncej, feem raws tu qauv. Los ntawm kawg ntawm tus seventies nws los ua tseeb hais tias tom qab cov zaj uas lub xws li ib tug kev pab cuam zoo tu qab tso li 50% ntawm cov me nyuam uas tau raug tshuaj nrog leukemia. Yog vim li cas ntxiv kev kawm nyob rau hauv cov kev kho mob ntawm cov kab mob tshwm sim los ntawm lub ntsiab txhais ntawm lub heterogeneity ntawm TAG NRHO thiab tom qab qhia txog system ntawm thoob ntiaj teb cytological kev faib thiab prognostic yam, lub tsev ntawm cov neeg mob nyob rau hauv pab pawg, txoj kev loj hlob ntawm differentiated cov kev pab cuam. Ntawm kuj zoo kawg tseem ceeb yog lub koom haum ntawm multicenter kev tshawb fawb kawm txog tus tshuaj ntawm txawv cytostatics rau ib tug ntau zoo chemotherapeutic kiag, raws li zoo raws li lub ceev ceev txoj kev loj hlob ntawm nrog cov txheej xwm.

Basic ntsiab cai ntawm txoj kev kho

Tsaug rau cov kev ua ub piav saum toj no, cov kev pab cuam tau tsim himiolecheniya tshiab tiam. Feem ntau cov kev cai siv niaj hnub no yog raws li nyob rau hauv lub hauv paus ntsiab lus ntawm thawj zaug intensive kev kho, lub hom phiaj uas yog kom maximize lub kev puas tsuaj ntawm ib tug pas dej ua ke ntawm txawv txav hlwb. Hauv plawv ntawm cov creation ntawm tshuaj daim ntawv thov kev pab no yog nyob rau hauv daim ntawv ntawm cov ob peb ua ke ntawm cytostatics, successive (kev sib hloov), high-koob chemotherapeutic kiag, raws li zoo raws li ib tug intensive tiv thaiv kab mob.

Nta ntawm daim ntawv thov ntawm kev npaj

Lub ntsiab curative thiab tiv thaiv kev ntsuas nrog intrathecal neuroleukemia yog txhais tau tias "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (nyob rau hauv noj tshuaj npaum cas raws li lub hnub nyoog) thiab cranial irradiation. Cov yav tas yog nqa tawm nyob rau hauv thaum ntxov ua sawv ntawm txoj kev kho. Thaum endolyumbalno muab tshuaj "MTX" muaj ib tug mauj cov nyhuv. Nyob rau hauv no hais txog, nyob rau hauv thiaj li yuav txo cov qog loj yuav tsum muaj ib thaum ntxov tuav ntawm cov thawj kho lumbar tej. Cranial irradiation muaj tej thaj chaw deb thiab ncaj qha sab los. Nyob rau hauv no hais txog, kev tshawb fawb nyob rau hauv optimization ntawm TAG NRHO txoj kev kho, ua hnub no, aimed ntawm kev txo qhov koob tshuaj thiab ib cov ntshiab qee ntawm cov neeg mob nyob rau hauv lub tsawg uas yuav muaj pab pawg neeg, rau cov uas cov tawg txoj kev kho yog tsis yuav tsum tau. Tag nrho cov tau tau ua nws tau nyob rau hauv lub lig eighties ntawm lub xyoo pua xeem yog npaj txhij los mus kov yeej lub 70 feem pua barrier tsib-xyoo ciaj sia taus tus nqi rau leukemia nyob rau hauv cov me nyuam tsis muaj rov.

Niaj hnub nimno kho cov kev pab cuam

Ib tug kev kho mob uas yog siv niaj hnub no, yuav ob peb theem. Tus thawj yog cov induction ntawm txoj kev zam txim nrog peb los yog ntau tshaj ua hauj lawm yog muab rau 4-6 lub lis piam. Qhov thib ob - tus consolidation ntawm multi-neeg sawv cev ntawm yav tas los theem. Peb - txij nkawm txoj kev kho. Raws li ib tug txoj cai, rau theem kawg ntawm tus anti-metabolites siv rau 2-3 xyoos. Cov yuav txhawb tau txoj kev kho yuav pab tiv thaiv thiab tshem tawm ntau ntawm cov teeb meem txuam nrog rau hob cytopenia thiab tiv thaiv. Qhov yuav tsum tau mus thov ib tug txij nkawm txoj kev kho rau 2-3 xyoo muaj lawm proven txawm nyob rau hauv nruab nrab ntawm lub xeem caug xyoo. Feem ntau thaum lub sij hawm lub sij hawm no txhua txhua hnub rau tus neeg mob yuav siv sij hawm cov tshuaj "6-Markaptopuriin". Txhua lub lim tiam nws qhia ib tug txhais tau tias ntawm "Methotrexate". Nyob rau hauv lub xov tooj ntawm hlwb yog set npaum li cas. Xyaum qhia tau hais tias nyob rau hauv cov neeg mob zoo siab tolerability ntawm no kho regimen. Tiav ntawm cov kev ua ub kev txhawb los ntawm 80% ntawm qhov yuav tsum tau ntim yog xav tau ib tug neeg txom nyem prognostic tau rau tshua mob heev.

Yog xav paub ntxiv,

Muaj ib tug xov tooj ntawm cov teeb meem nyob rau hauv cov kev kho mob ntawm tag nrho. Nyob rau hauv kev, ib tug zuj zus tooj ntawm cov neeg mob nrog mutated mob cell clones resistant rau cov kws khomob, cov nqi thiab tshwm sim los ntawm lig phiv (neuroendocrine mob, txoj kev loj hlob ntawm ob hlav). Cov ua hauj lwm ntawm lub induction kev kho mob ntawm cov neeg mob vim thaum ntxov tuag vim lom teeb meem los yog mob resistant. Tsis tas li ntawd heev tas mus kom ze rau txoj kev kho ntawm cov neeg mob uas tsis tau teb rau standard kev kho mob. Raws li ib tug lwm txoj kev yog siv xws li "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Niaj hnub no hais txog 70% ntawm cov me nyuam muaj ib tug 5-xyoo so ib pliag. Mob lymphoblastic leukemia nyob rau hauv cov neeg laus uas recurs nyob rau hauv txhua txhua xya cov ntaub ntawv. Qhov no qhia tias lub duration ntawm lub sij hawm ntawm txoj kev zam txim yog tau mus cuag xwb 20% ntawm cov neeg. Raws li ib tug txoj cai, rov qab los ntawm pathology cai nyob rau hauv thawj 2 xyoos tom qab tus mob. Kev so ib pliag mob yus li ib tug tsis muaj ntshav moj tej tawg hlwb, lub xub ntiag ntawm tsawg tshaj li 5% blasts nyob rau hauv hlwb pob txha ntaub so ntswg, lub tsos ntawm cov cim ntawm rov qab los ntawm hematopoiesis cai. Nyob rau hauv lub tsom xam ntawm hlwb txha nqaj qaum kua qhia tsawg tshaj li 5 mononuclear hlwb / microliter. Rau txoj kev vam meej ntawm kev kho mob rau ceev ceev kev kawm tau ntawm txoj kev zam txim raws li txoj cai. Nyob rau hauv 90% ntawm cov neeg mob mas feem ntau yog txawv txav hlwb yog nkag rau cov kws khomob.

Nyob rau hauv xaus

Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm txoj kev kho yog kom tshem tau ntawm tus neeg mob pathology thiab nws rov qab mus rau ib tug qub kev lub neej thiab noj qab nyob zoo nrog rau ib tug tsawg kawg nkaus ntawm cov teeb meem tshwm sim los ntawm cov kev kho mob. Mus cuag nws nyuaj heev hnub no. Qhov no yog vim lub fact tias feem ntau ntawm antileukemic tshuaj yog tsis heev xim thiab tshuaj lom. Txawm li cas los, nce qib nyob rau hauv qhov kev nkag siab ntawm tus soj ntsuam thiab lom heterogeneity ntawm tus kab mob, txuas ntxiv kev tshawb fawb ntau yam muab kev cia siab tias cov molecular pathogenesis ntawm tus kab mob tseem yuav deciphered txog rau thaum xaus. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, kev txawj ntse ntawm lub mechanisms ntawm phem transformation yuav pab los tsim tau zoo dua thiab tsawg lom tshuaj.