Huntington tus kab mob - Thaum nyab xeeb

Kev kho mob reference cov phau ntawv muab ib tug heev txhais ntawm tus kab mob, uas yog hu ua Huntington tus kab mob. Nyob rau hauv thiaj li yuav to taub lub hauv paus pib thiab cov yam ntxwv ntawm no txaus ntshai tus kab mob, nws yog tsim nyog los ua ntej to taub li cas txhua lub sij hawm yog siv nyob rau hauv nws txhais.

Tus kab mob yog pom tias yuav tau raws roj ntsha los, autosomal hom. Qhov no txhais tau tias tus kab mob no yog tshuaj ntsuam genetic thiab pub los ntawm yog leej niam leej txiv, muaj tsawg kawg yog ib mutated noob. Cov xwm txheej ntawm cov tub hluas thiab cov ntxhais tib yam.

Huntington tus kab mob - ib tug kab mob ntawm kev mob hnyav. Nws yog tsis kho, nws tsim maj mam, lossi ua cov tsos mob, tej zaum mus nyob rau hauv lub mob nyob ntev. Tus kab mob yog yeej ib txwm nrog kev puas hlwb kev ntshawv siab, extrapyramidal teeb meem (zog mob).

Lub pathogenesis ntawm no teeb meem tau raug kawm heev tsis zoo. Txawm li cas los, nws yog lub npe hu hais tias nyob rau hauv tib neeg cov neeg mob feem ntau yog ib shortage ntawm GABA (aminobutyric acid, uas yog lub tseem ceeb tshaj plaws inhibitory neurotransmitter) nyob rau hauv lub hlwb hlwb. Meanwhile, nyob rau hauv lub hlwb ntawm lub substantia nigra feem ntau tsub kom tus nqi ntawm cov hlau, muaj ntse mob ntawm lub dopamine metabolism. Ib txhia kws txawj ntseeg tau hais tias tus kab mob no Huntington tus kab mob yog tshwm sim los ntawm lengthening chains ntawm amino acids. Thiaj li tsim "tsis yog" protein puas tabkaum biochemical dab nyob rau hauv lub hlwb.

Nws yog zoo tsim hais tias qhov tshwm sim ntawm muaj ib tug me nyuam nrog tus kab mob no nyob rau hauv lub tsev neeg xov xwm puas noob yog 1: 1 hais txog ntawm tus txiv neej pw ntawm tus me nyuam.

Cov tsos mob ntawm Huntington tus chorea

Huntington tus kab mob feem ntau yuav hnov mus rau 30 xyoo (tej zaum tom qab). Ua ntej, muaj kev txawj ntse teeb meem: ib tug narrowing ntawm nco ntsoov, "jam" nyob rau ib lub tswv yim. Cov neeg tsis muaj peev xwm los soj ntsuam ib tug teeb meem no thiab kos kev xaus lus.

Maj mam cov kev ntshawv siab tsim mus rau hauv advanced dementia. Tus neeg mob sai depleted lub siab, lub kev txawj ntse degrades disappears kev. Maj mam leveled cwm pwm ntawm tus neeg mob.

Nyob rau hauv parallel, tsim hyperkinetic ntshawv siab. Cov neeg mob uas muaj tus mob ntawm "Huntington tus kab mob" involuntarily pib ua ib tug ntau me me taw, yog li poob lub peev xwm tsim yeeb yam yooj yim. Piv txwv li, taug kev nrog grimacing, waving ob txhais tes thiab m. P.

Huntington tus kab mob no yog tsis yog tib yam. Tej zaum, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv thaum ntxov ua sawv, cov neeg mob tej zaum yuav phaj mus suppress txawm ib tug muaj zog hyperkinesis, thiab nyob rau hauv lwm tus neeg mob nws yuav qhia heev tsis zoo. Dementia kab mob no yog ib txwm nrog, tab sis cov neeg kawm ntawv ntawm nws heev tej zaum yuav txawv. Tej zaum cov neeg mob, nyob rau hauv kev phem ntawm lub incessant degradation, kom lawv cov tub ntxhais nws tus kheej, thiab tej zaum kuj poob nws heev sai sai. Yuav ua li cas tso nyiaj rau tej nta, cov tshuaj yog tseem tsis tau tsim.

Huntington tus kab mob. Kuaj thiab kho

Rau mob, cov neeg mob yuav tsum tau yauv EEG, MRI. Feem ntau cov kev tshawb fawb tau sau npe Atrophy ntawm lub cerebral cortex thiab cov kev hloov nyob rau hauv nws cov hluav taws xob kev ua si, muaj ib tug thiaj li hu ua indentation thiab cov thalamus.

Rau nqe lus hais txog tus mob, cov kws kho mob kuj soj ntsuam cov hlwb txha nqaj qaum kua, kawm txog keeb kwm ntawm tus kab mob nyob rau hauv lub tsev neeg. Niaj hnub no ntau thiab ntau faib txoj kev preclinical mob rau cov tsev neeg uas yog nyob rau hauv txoj kev uas yuav pab pawg neeg. Nws cov lus dag nyob rau hauv lub rhiab heev ntawm lymphocytes kawm X-rays. Cov me nyuam yug los nyob rau hauv tsev neeg uas muaj ib tug kab mob cab kuj, yuav tsum tau nyob rau hauv cov kev kho mob cov ntaub ntawv.

Huntington tus kab mob no yog incurable. Nyob rau hauv thiaj li yuav pab txhawb rau tus neeg mob tus mob yuav raug muab tso rau ceg ntawm triftazine, reserpine thiab lwm yam dopamine antagonists thiab tranquilizers.