Wiskott-Aldrich syndrome: ib tug piav qhia ntawm tus kab mob

Wiskott-Aldrich syndrome yog ib tug hereditary kab mob uas muaj feem xyuam rau xwb cov tub hluas. Nws yog manifested nyob rau hauv thaum ntxov thaum yau thiab feem ntau ua rau yus tuag tsis pub dhau tsib mus rau kaum xyoo.

Rau cov thawj lub sij hawm tus kab mob no twb tau piav nyob rau hauv 1937 los ntawm German hoomaum Wiscott. Nws saib nws los ntawm peb lub nus muag, uas raug kev txom nyem incessant ntshav raws plab, eczema thiab qhov o ntawm lub pob ntseg, txawm hais tias tus plaub muam kiag li noj qab nyob zoo. Twb tau nyob rau 1954, lub American cov menyuam yaus Aldrich npe pom hais tias tus kab mob no yog tau txais raws li ib tug X-txuas recessive kev zoo losis phem.

Tus mob yog kis tau mus rau cov tub hluas thiab cov cab kuj mutating chromosomes yog cov poj niam. Lub thaj zoo tshaj muaj tsis ntxim rau cov loj heev ntawm qhov teeb meem.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob no

Wiskott-Aldrich syndrome yog txuam nrog txo platelet suav. Nyob rau hauv thawj xyoo ntawm lub neej ntawm tus neeg mob exhibits lub nram qab no cov tsos mob: cov ntshav txhaws, pheej eczema, ntshav raws plab. Tom qab, muaj ib tug thawj immunodeficiency. Vim tsis muaj T thiab B lymphocytes neeg yog raug rau tag nrho cov xaiv ntawm tus kab mob thiab kab mob kab mob. Immunodeficiency nyob rau hauv cov me nyuam ntxias tas mus li nruab nrab pob ntseg kab mob, mob ntsws, sinusitis, dropsy thiab ntau lwm yam loj cov kab mob. Peb raug kev txom nyem los ntawm tus kab mob no yog ntau dua uas yuav muaj mob cancer. Nws yuav tsum tau muab sau tseg tias malignancy feem ntau raug rau cov neeg laus.

Peb raug kev txom nyem los ntawm cov syndrome Viskota-Aldrich syndrome yog feem ntau pom xwb hemorrhagic syndrome, uas ua rau yus mus rau lub tsis ncaj ncees lawm mob. Nyob rau hauv xws li mob, tsuas yog tom qab DNA tsom xam, nyob rau hauv uas nws tseem tau los qhia hais tias tus noob lub luag hauj lwm rau cov syndrome muab kom kev kho mob.

diagnostics

• Ib tug ua tiav cov ntshav count kom paub tias cov yuav txo tau nyob rau hauv lub xov tooj ntawm platelets.
• Txoj kev tshawb no ntawm cov ntshav smear nyob rau hauv structural tsis muaj peev xwm ntawm platelets.
• Caj tsom xam (ua rau tebchaws change nyob rau hauv lub noob lub luag hauj lwm rau cov qauv ntawm cov protein nyob rau hauv cov ntshav).
• Txiav txim rau theem ntawm kev immunoglobulin.
• Ua prenatal mob, los qhia tau tias Wiskott-Aldrich syndrome nyob rau hauv thaum ntxov cev xeeb tub.
• Kev txiav txim ntawm protein nyob rau hauv cov ntshav ntau ntau cov Wiskott-Aldrich syndrome.

kev kho mob

Tu siab, niaj hnub science tau tseem tsis tau pom ib tug kho rau no ceev nrooj kab mob. Nws yog lub npe hu hais tias platelets yuav raug rhuav tshem nyob rau hauv tus po, li ntawd, cov neeg mob uas tau raug tshuaj nrog "Wiskott-Aldrich Syndrome", twb muab tshem tawm los ntawm lub cev. Thiab cov neeg mob pib xav tias zoo npaum li cas. Qhov transfusions ntawm immunoglobulin thiab lub sij hawm uas tsim nyog tshuaj tua kab mob kuj pab txoj kev mob ntawm tus neeg mob. Tam sim no, qhov kev xyaum ntawm plaug neeg mob mus rau lub hlwb pob txha ntawm kev noj qab nyob qia hlwb. Tab sis, thaum no txoj kev yog nqa tawm tsuas yog xyaum ua tej yam. Tsis tas li ntawd khub niam txiv uas muaj tej no syndrome nyob rau hauv lub tsev neeg, nws yog pom zoo kom xeem dhau tag nrho tsim nyog kev ntsuam xyuas ua ntej npaj cev xeeb tub.