Stargardt tus kab mob: hauj lwm, ua rau, cov tsos mob thiab kev kho mob nta

Stargardt tus kab mob no yog ib tug degenerative txheej txheem provokes nyob rau hauv lub macula. Muaj ntau ntau cov kab mob qhov chaw kho mob uas yog zoo li no pathology. Lawv tshwm sim los ntawm ib tug kev hloov ntawm ntau cov noob. Yog li ntawd, tus kab mob no belongs rau cov qeb ntawm roj ntsha pathologies.

Lub ntsiab kev soj ntsuam qhov tseeb ntawm tus kab mob no yog ib tug kab nyob hauv lub macula thiab central retinitis xim ua nco ntawm kev loj hlob ntawm ib tug central scotoma.

Nta ntawm tus kab mob no

Stargardt tus kab mob no yog ib tug tsis tshua tab sis heev heev pathologies. Nws manifests nws tus kheej nyob rau hauv ib tug hluas uas muaj hnub nyoog - los ntawm 6 mus rau 20 xyoo uas muaj ib zaus ntawm 1: 20,000. Nyob rau hauv lwm yam uas muaj hnub nyoog pawg pathology, raws li ib tug txoj cai, tsis vstrechvaetsya. Lub txim ntawm catastrophic kab mob. Tsis kav tawm ib tug ua tiav tsis pom.

Tus kab mob muaj ib tug kev tshuaj ntsuam genetic hauv paus. Dystrophic txheej txheem muaj feem xyuam rau retinal macular cheeb tsam thiab originates nyob rau hauv cov xim epithelium, uas ua rau yus poob ntawm xub ntiag. Tus txheej txheem yog ob sab sib dho.

pathological daim ntawv

Muaj yog ib tug ntshiab division ntawm pathology rau hauv plaub hom nyob rau hauv lub cheeb tsam ntawm inflammatory localization:

Sib cov txheej txheem yuav tsum tau cai:

• nyob rau hauv nruab nrab ntawm lub peripheral tsam;
• nyob rau hauv lub macular cheeb tsam;
• nyob rau hauv lub paracentral tsam.

Tsis tas li ntawd, muaj ib tug mixed daim ntawv ntawm cov kab mob uas yuav mob laus nyob rau hauv lub central ib feem ntawm lub qhov muag thiab nyob rau hauv periphery.

Mechanisms ntawm tus kab mob loj hlob

Cov ua ntawm tus kab mob yog piav tus kws kho mob Karl Stargardt nyob rau hauv thawj ib nrab ntawm lub thib nees nkaum caug xyoo. Nyob rau hauv nws yawm thiab npe hu ua cov kab mob. Lub pathology yog hais txog mus rau lub macular cheeb tsam thiab, raws li tus paub txog, yog kis nyob rau hauv ib tsev neeg qub txeeg qub teg. Feem ntau xws polymorphic ophthalmoscopic daim duab, uas bears lub npe ntawm "Atrophy ntawm lub choroid," "heev nyuj lub qhov muag", "tawg bronze", thiab lwm tus neeg.

Los ntawm positional cloning tswv noob locus twb qhia tias ua retinitis pigmentosa, yog feem ntau tshwm nyob rau hauv lub photoreceptors. Nyob rau hauv science nws yog hu ua ABCR.

Qhov muag mob yog pub nyob rau hauv ib tug autosomal hom yam. Rau pathologies yus localization ntawm mutated noob nyob rau hauv chromosomes 13q thiab 6ql4.

Cov kev tshuaj ntsuam genetic hauv paus yog tsis raws li yog txivneej los pojniam. Raws li tsis ntev los no kev tshawb fawb ntawm doctor- geneticist, nrog rau cov hom hom kis tau tus mob ntawm tus kab mob, nws yuav siv sij hawm ib tug me ntsis yooj yim, thiab tsis yeej ib txwm ua rau cov dig muag. Feem ntau cov cell receptors tseem ua num. Nyob rau hauv cov neeg mob, cov pathology muaj tshwm sim nrog tsawg heev cov tsos mob. Cuam tshuam yuav ua hauj lwm thiab tau tsav tsheb tsheb.

Yuav ua li cas yog Stargardt tus kab mob? Lub ua macular degeneration lub hlwb pw nyob rau hauv ib tug tsis muaj zog. Noob kho raws provokes zus tau tej cov ib puas protein uas hloov ATP molecules los ntawm tus xovtooj ntawm membrane macular central ib feem ntawm lub retina. Nws teem duab graphics thiab xim.

symptomatology pathology

Yuav ua li cas yog cov yam ntxwv ntawm cov neeg uas muaj Stargardt tus kab mob? Nrog rau txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob pathology yog tsis cai nyob hauv lwm hauv nruab nrog cev. Cov txheej txheem muaj feem xyuam rau xwb lub qhov muag. Tus kab mob yuav pib nrog ib tug tsis pom tau qhov sib pom tseeb tseeb. Tom qab ntawd cov tsos mob yuav nce, thiab muaj tag nrho cov kev ua txhaum ntawm lub xaav ntawm cov xim thoob plaws lub ntaus nqi saib ntawm lub spectral khwv.

Sib hloov ntawm lub fundus muaj qhia nyob rau hauv cov nram qab no cov nuj nqis:

• nyob rau hauv ob lub qhov muag cim pigmented yeej teev lawm;
• muaj hauv zos qhov chaw devoid ntawm pigment;
• cai atrophic txheej txheem nyob rau hauv lub retinal xim epithelium.

Tej dab zaum yuav tshwm sim nyob rau hauv nrog cov tshwm sim ntawm whitish-daj me ntsis. Raws li tus kab mob loj zuj zus nyob rau hauv lub retinal xim epithelium qhia nce txuam nrog ntawm lipofuscin zoo li tshuaj yeeb dej caw.

Tag nrho cov neeg mob cuam tshuam los ntawm no pathology, kuaj tsis los yog ib nrab central scotoma, uas muaj ntau qhov tseem ceeb, vim lub loj heev ntawm tus txheej txheem.

Thaum zheltopyatnistoy zoo li tus box ntawm ib tug tib neeg tus neeg mob yuav nyob twj ywm nyob rau hauv lub cev ntau, tab sis lub hauv paus pom kev zoo yog markedly txo.

Feem ntau ntawm cov mob ntawm cov neeg uas tau undergone lub daim ntawv ntsuam xyuas, nws tau sau ib txoj kev ua txhaum ntawm lub xaav ntawm cov xim deuteranopia hom, liab-ntsuab diskhromazii. Thaum zheltopyatnistom dystrophic txheej txheem ntawm pom xim yuav ua tau kiag li unaffected.

Dystrophy Stargardt undergoes ib tug kev hloov nyob rau hauv lub ntsig txog zaus zoo ib rhiab heev (nyob rau hauv cov txheej txheem theem 6 - 10 º nrog tseem ceeb yuav txo tau nyob rau hauv lub cheeb tsam ntawm nruab nrab spatial frequencies thiab nyob rau hauv tag nrho tsis tuaj kawm ntawv ntawm lub high school zaus cheeb tsam). Lub syndrome no yog hu ua "cov qauv ntawm cov khob hliav qab dystrophy."

Cov tsos mob muaj xws li laim ntoom lub zeem muag ntawm tej yam, cov dig muag me ntsis, blurriness, xim thiab ua txhaum ntawm adaptation nyuaj nyob rau hauv lub xub ntiag ntawm dim lub teeb.

kab mob mob

Raws li ib tug tshwm sim ntawm kev tshawb fawb nyob rau hauv cov kev tshuaj ntsuam genetic theem yog qhia ua pov thawj tias lub qhov muag kab mob Stargardt txiav txim allelic mob locus ABCR.

Mob ntawm tus kab mob no yuav pib nrog ib txoj kev tshawb no ntawm lub xeev ntawm cov fundus. Tau fluorescein angiography ntawm retinal vascular thiab electrophysiological xeem. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, qhov kev txiav txim ntawm cov neeg kawm ntawv ntawm kev puas tsuaj yog yuav tsum tau. Qhov no ua rau nws tau qhia hais tias yuav ib tug xov tooj ntawm tus kab mob indicators, As, xws li giperflyuorestsiruyuschie twb thiab fluorescence ntawm lub optic paj.

Txij li thaum tus kab mob no yog raws roj ntsha xwm, feem ntau muaj tseeb txoj kev txiav txim no mob yuav tsum tau nyob rau hauv lub DNA, uas muaj peev xwm sawv los mus taw qhia raws roj ntsha cov kab mob monomonogennye.

differential mob

Stargardt tus kab mob yuav tsum tau ib tug kev sib cais ntawm lub khob hliav qab-pas nrig-nrog, ntawm lub khob hliav qab, thiab wand-of lub khob hliav qab dystrophy, hnyav foveal dystrophy, hom, Juvenile Retinoschisis, macular dystrophy vitelliformnoy.

Tsis tas li ntawd, differential mob yog muaj nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm cev xeeb tub toxemia mas yuav kis tau vim ntau npaum degeneration (nyob rau hauv particular, thaum hlorokvinovoy retinopathy).

Tau nws yuav kho Stargardt tus kab mob?

Etiologic txoj kev kho tsis muaj nyob. Nws eliminates lub Stargardt tus kab mob? koom haum pab cim kho mob yuav siv parabulbar txhaj tshuaj ntawm taurine thiab antioxidants kev taw qhia txhais tau tias extending receptacles (pentoxifylline, nicotinic acid), thiab steroids.

Yog tsis kho cov vitamins uas txhawb txog ntsha phab ntsa thiab txhim kho cov ntshav ncig. vitamins kheev siv B, A, C, E.

Nws yog qhia tuav physiotherapy. Cov lawv peb yuav tsum highlight electrophoresis siv tshuaj, thiab retinal stimulation los ntawm laser.

Applied revasulyarizatsiya retina los ntawm kev sib hloov nrog macular cheeb tsam ntawm nqaij fibers.

Yav tas los ophthalmologists nyob ib ncig ntawm lub ntiaj teb no ntseeg hais tias cov kab mob no yog tsis kho tau. Qhov saum toj no kev kho mob pab me ntsis xwb ncua lub kev vam meej ntawm tus kab mob, tab sis nyob rau hauv tsis muaj cov ntaub ntawv tsis tiv thaiv kom txhob nws.

Raws li ib tug txoj cai, cov kev kho mob tsis cawm cov neeg los ntawm cov tag tsi pom kev. Yuav tsum tau los tsim ib tug vib this uas yuav pab tau lub kho tshiab ntawm lub puas ocular lug.

Lub tshiab cov txheej txheem ntawm txoj kev kho

Yog muaj tam sim no ib tug zoo qauv rau kev tshem tawm ntawm tej pathology li Stargardt tus kab mob? Yuav ua li cas los kho ib tus mob loj? Cov kev tau npaj siab nyob rau hauv 2009 los ntawm Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, uas yog lub taub hau ntawm lub Ophthalmology Center "ON Clinic" (Saint-Petersburg, ul. Marata, lub tsev 69, lub tsev B). Lawv tau zoo kab mob kev kho mob xaiv raws li nyob rau hauv lub cellular cov ntaub so ntswg mob.

Lub hauv paus ntawm kev kho mob yog daim ntawv thov ntawm qia hlwb ntawm lub adipose cov ntaub so ntswg mob neeg. Tus kho txoj kev twb tsim los ntawm zaum yav tas los VP Filatov. Tsaug rau lub tshiab technology ntawm cov neeg mob yuav muab ib lub sij hawm mus rau restore lub poob lub zeem muag thiab muaj ib tug tag nrho lub neej.

Dr. AD tau sau npe Romashchenko complex biomedical technology thiab patented nram qab no txoj kev kav cell kev kho mob :

• ua ke txoj kev tshem lub ntub daim ntawv ntawm tus kab mob no;
• complex txoj kev paitogeneticheskogo txoj kev kho chaw thiab tapetoretinalnoy dystrophy.

Nyob rau ntawm ib lub tsev kho mob yog cov kev kho mob?

Cov kev kho mob ntawm complex cov kab mob tau ophthalmologic chaw "Nyob rau Clinic". Qhov chaw yog nyob rau hauv ib lub nroog zoo li St. Petersburg. Kho Stargardt tus kab mob yuav tsuas yuav nyob rau hauv qhov chaw, vim nws yog qhov tsuas yog ib nyob rau hauv Russia, nyob qhov twg xws technology yog thov.

Yog qia cell kho yog muaj kev ruaj ntseg?

Cov tub txawg muaj peev xwm confidently qhia rau peb tias technology kho tsim AD Romashchenko, yog kiag li muaj kev nyab xeeb. Rau cov kev kho mob ntawm tus neeg mob lub hlwb siv, uas eliminates tau rejection los yog ntawm lwm cov tsis zoo txim.

xaus

Shtargradta kab mob debut nyob rau ntawm ib thaum ntxov muaj hnub nyoog thiab sai sai ua rau ib tug tsis tsis pom. Nyob rau hauv tsis tshua muaj heev neeg mob, qub txeeg qub teg hom hom, qhov muag dauv maj mam. Cov neeg mob yuav tsum tau mus xyuas ib tug ophthalmologist, vitamins thiab hnav looj tsom iav dub. Qhov zoo tshaj txoj kev uas yuav tshem tawm cov pathology xam tau tias yog txoj kev kho los ntawm qia hlwb.