Porphyria - ib tug kab mob uas niaj hnub noob neej

porphyria kab mob no yog ib tug tshwj xeeb zoo ntawm daim siab pathologies ntawm lub caj theem, nyob rau hauv uas muaj yog kiag li tsis yog hemoglobin synthesis. Nws yog ntseeg hais tias muaj yim successive thiaj li hu ua enzymatic cov kauj ruam nyob rau hauv lub biosynthesis ntawm hemoglobin. Tej txhaum cai nyob rau theem ntawm ib tug ntawm lawv tej zaum yuav twb ua rau ib qho teeb meem xws li porphyria. Tus kab mob feem ntau yog muaj sai heev. Nyob rau hauv no tsab xov xwm peb yuav sib tham txog cov feem ntau nthuav dav uas yog tus kab mob no thiab dab tsi yog qhov kev niaj hnub ntawm kev kho mob.

Porphyria - ib tug kab mob uas niaj hnub noob neej. Yuav ua li cas yog lub mechanism ntawm tus kab mob?

Chiv, uas tsis yog-protein yog ib feem ntawm hemoglobin (txwv tsis pub - heme) yog hloov dua siab tshiab rau hauv ib lub tshuaj lom tshuaj uas, nyob rau hauv lem, li qhia siv kuj noj tseg kiag li tag nrho cov subcutaneous cov ntaub so ntswg. Yog li ntawd, daim tawv nqaij maj acquires ib tug brownish tint, ua thinner nrog lub sij hawm, thiab los ntawm ncaj qha tshav ntuj bursts. Uas yog vim li cas cov neeg mob uas tus kab mob no, koj yuav nrhiav tau heev heev tawm thiab nti. Yog li ntawd maj tsim porphyria. Kab Mob, peb nco ntsoov qhov uas tsis muaj raws sij hawm kev kho mob, feem ntau yog captures tag nrho cov tshiab qhov chaw ntawm daim tawv nqaij.

yog vim li cas

Tshwm Sim Los Muaj txhaum ntawm heme biosynthesis, uas twb tau sib tham txog me ntsis saum toj no, ua rau ntev li txuam nrog ntawm porphyrins nyob rau hauv tus kab mob, raws li tau zoo raws li thiaj hu ua precursors (e.g., ALA thiab porphobilinogen). Nws yog qhov kawg surplus muaj muaj zog tshuaj lom ntxim rau cov kab mob, raws li ib tug tshwm sim ntawm ua twb tsim soj ntsuam cov tsos mob. Yog vim li cas rau tej kev ua txhaum yog ib tug hloov ntawm lub noob lub luag hauj lwm rau cov kev ua ntawm tej yam enzymes muab kev koom tes nyob rau hauv ib tug multi-step synthesis ntawm heme. Thaum lub caij, zaum no koom nyob rau hauv ib tug ntau tshawb kom ntxaws txog cov dab thiab tus kab mob no li porphyria.

Kab Mob tsos mob

• Kev puas tsuaj rau lub hauv paus poob siab system.
• Cov Kev Kuaj Zis ib pinkish Hawj txawm.
• Heev heev tawm thiab nti rau hauv lub cev.
• Mob thiab tsis xis nyob rau hauv lub plab cheeb tsam.
• Nce cov ntshav siab.

Yuav ua li cas yuav tsum tau kho li cas?

Tu siab, nyob rau lub sij hawm ntawd, kws txawj tsis tau muaj zoo txoj kev pathogenetic txoj kev kho ntawm tus kab mob no. Nyob rau hauv tej rooj plaub (e.g., erythropoietic uroporfiriya) kev kho mob yuav ua tau zoo. Sib quas ntus porphyria (ib tug kab mob nyob rau hauv lub mob nyob ntev) kiag li tsis tso cai rau cov kev siv cov dipyrone thiab tranquilizers, raws li lawv ua rau cov exacerbation ntawm cov tsos mob. Nyob rau hauv lub xub ntiag ntawm mob nyob rau hauv xws kab mob raws li porphyria, raws li ib tug txoj cai, hnoos li no tawm rau hauv lub muaj zog cov tshuaj.

xaus

Porphyria kab mob (daim duab naj npawb 1 qhia tau hais tias ib qho ntawm nws ces), hmoov tsis yog koj paub hais tias nyob rau hauv hnub no ntau zaus. Nyob rau hauv xaus, nws yuav tsum tau muab sau tseg tias hnub no no hom ntawm tus kab mob tseem nyob tsis zoo paub. Zaum ntawm ib ncig lub ntiaj teb no txuas ntxiv mus soj ntsuam lub hauv paus ua rau, thawj soj ntsuam cov tsos mob, raws li tau zoo raws li txoj kev mus rau tshwj kom txhob xws unpleasant teeb meem. Nyob twj ywm noj qab nyob zoo!