Hirschsprung tus kab mob

Hirschsprung tus kab mob yog hais txog ib tug malformation ntawm sab laug ib nrab ntawm cov nyuv. Nws yog tsiag ntawv los ntawm kev qhaj ntawv ntawm ganglion hlwb nyob rau hauv lub submucosal thiab intramuscular plexus. Hirschsprung tus kab mob no tshwm sim nyob rau hauv cov me nyuam nyob rau hauv lub ratio ntawm 1: 5000 tus neeg mob. Nyob rau hauv cov tub ntxhais hluas, nws yog pom ntau tsawg zaus. Cov tub hluas raug kev txom nyem tsib lub sij hawm ntau tshaj cov ntxhais. Rau no pathological mob yus familial qub txeeg qub teg. Nyob rau hauv tej rooj plaub, tus kab mob yog txuam nrog rau cov tsos ntawm Down syndrome. Nyob rau hauv neeg laus Hirschsprung tus kab mob no tshwm sim thaum tus mob ntawm localization nyob rau hauv lub anorectal cheeb tsam. Nyob rau hauv loj heev zaum, nws muaj peev xwm kis tau mus rau lub distal hnyuv.

Nyob rau hauv lub pathogenesis ntawm tus kab mob plays ib qho tseem ceeb luag hauj lwm cov tsis muaj tus ntawm cov parasympathetic division ntawm poob siab system. Cov tshwm sim ntawm tus mob no yog qhov kev ncua nrog sphincter so quav, uas ua rau yus ib tug mus tas yuav txo tau nyob rau hauv spastic, inhibition ntawm peristalsis, thiab expansion ntawm hypertrophy. Clinically tus kab mob manifests ib tug mob uas yog lub npe hu ua megacolon.

Hirschsprung tus kab mob no yuav tshwm sim nyob rau hauv ib tug compensated, decompensated subcompensated thiab zoo. Cov heev ntawm lub pathological mob nyob rau anglionarnogo feem ntev. Decompensated daim ntawv no yog manifested mob loj ntawm ileus.

Yam ntxwv nta ntawm tus kab mob yog mob mob heev, tsam plab, rumbling plab, cem quav. Ncua sij hawm ntawm lub rooj zaum muaj ib tug mob kawg (nyob rau hauv tej rooj plaub mus txog ib lub hlis). Tsam plab kuj yog ib tug tsis tu ncua feature ntawm tus kab mob, yog mob hnyav thiab yuav ua rau ua pa nyuaj tus me nyuam. Tsam plab tseem txawm tom qab ib tug plob tsis so tswj zog nrog kev pab los ntawm enemas. Nws tsim nyog tau yuav tsum tau hu ua cov tsos ntawm mob mob heev. Lub ntsiab ntawm cov tsos mob ntawm tus kab mob yog daim ntawv xeev siab, ntuav, tsis muaj zog, qab los noj mov deterioration. Teeb meem ntawm no pathological mob yog anemia, deformation ntawm kab ces kaum. Qhov muaj mob, ulceration, goiter tej zaum yuav muab ntxiv rau pheej zawv plab uas ua rau qaug, collaptoid lub xeev.

Mob Hirschsprung kab mob yuav pib nrog ib tug kev soj ntsuam. Ntaus cim nce nyob rau hauv lub plab mog vim lub qhov o, peristaltic lus ntawm cov cuam tshuam hnyuv, tuab quav. Hloov contraction ntawm lub qhov quav sphincter yog txiav txim los ntawm cov kev xeem. Fluoroscopy upright muab ib tug ncaj tseeb tau. Cim hloov nyob rau hauv cov hnyuv qauv vim lub xub ntiag ntawm tseem ceeb cov nqi ntawm cov gases uas ua rau txhaws. Nyob rau hauv lwm yam instrumental txoj kev uas yog siv rau cov qhov mob ntawm pathological tej yam kev mob yog xoos hnyuv laus, barium enema. Cov yav tas yog siv los txiav txim seb tus twg thiab localization ntawm lub constriction txoj kab uas hla suprastenoticheskoy nyuv cheeb tsam.

Nyob rau hauv thiaj li yuav tau soj ntsuam xyuas qhov mob yog siv transanal me. Txo neuronal ganglia intermuscular plexus yog ib tug feature uas qhia Hirschsprung kab mob. Thaum lub sij hawm lub lag luam, qhov no txoj kev yuav pab tau txiav txim rau theem ntawm kev resection.

Kev kho mob ntawm tus kab mob xeev nyob rau hauv lub heev ntawm nws cov hoob kawm. Compensated ntaub ntawv yuav muab tshem tawm los ntawm conservative kev ntawm txoj kev kho, nyob rau hauv lwm tus neeg mob yuav tsum tau ceev phais kev cuam tshuam, uas yog mus kom kolonostomy, tshem aganglionarnoy cheeb tsam, decompensated, overextension ntawm txoj hnyuv loj. Lub neej no tom qab ua kev kho mob los txog li plaub feem pua.