Tuberous sclerosis

Tuberous sclerosis - ib tug hereditary mob, uas yog tshwm sim los ntawm kev hloov nyob rau hauv lub 16 thiab 9 tib neeg chromosomes. Cov tsos mob ntawm tus kab mob no tshwm sim nyob rau hauv thawj xyoo ntawm lub neej ntawm cov me nyuam mos. Tus kab mob yog yus muaj los ntawm daim tawv nqaij qhov chaw mob, qhov muag, neurological hloov, anomalies ntawm lub hauv nruab nrog cev. Nyob ib ncig ntawm lub qhov ntswg pob liab liab tshwm reddish nyob rau hauv lub "npauj npaim" zoo thiab depigmentatsionnye chaw, xeeb mus txog 1 cm nyob rau hauv txoj kab uas hla. tuberous
sclerosis ua rau lub tsos ntawm fibrous plaques nyob rau hauv pliaj thiab du waxy
growths. Tshwm sim raws li shagreen me ntsis - nyob rau hauv daim tawv nqaij nrog ib tug ntxhib sealing
nto.

Tom qab ntawm cov ceev ceev mob nws yog tsim uas tsawg kawg growths hloov cov xim ntawm lub iris qhov muag. Tuberous sclerosis nyob rau hauv cov me nyuam manifests nws tus kheej nyob rau hauv daim ntawv ntawm cov tu-sauv yuav luag tam sim ntawd tom qab yug tus me nyuam. Qaug dab peg tsis zoo cropped, thiab muaj muaj zog heev. Maj mam tsim kev puas hlwb ruamqauj, mus txog idiocy. Cov neeg mob mob mus rau cov kev sib cuag, nws tsi txawj has lug. Tuberous sclerosis ua tshwm sim ntawm polyps thiab hlav nyob rau hauv cov hnyuv, lub raum, lub plawv thiab lwm yam hauv nruab nrog cev. Tsim "honeycomb" lub teeb. Yog hais tias koj xav tias tus kab mob no yog nqa tawm nuclear resonance thiab xoo tomography ntawm lub paj hlwb. ceev ceev daim ntawv ntsuam xyuas yog nqa tawm los ntawm oftalmografii.

Ib tug ntau yam ntawm kev soj ntsuam kom paub txog tus kab mob no yog cov kev tshwm sim ntawm kev puas tsuaj ntawm connective thiab fibrous cov ntaub so ntswg nyob rau hauv lub hauv nruab nrog cev.
Kev tshawb fawb qhia tau hais tias nyob rau hauv lub qog xws li ntev li
tus xov tooj ntawm lub hlwb ntawm ib tug los yog ob peb hom. Lub pob yuav ua rau gyrus
hlwb, lub basal ganglia, brainstem, thiab cerebellum. Nyob rau hauv lub
localization ntawm lub qog ua obstructive hydrocephalus. Thaum lub sij hawm, lub pob yuav calcined los yog tsim mus rau hauv phem giant cell
astrocytoma. Nyob rau hauv tsawg tus neeg mob ntawm glioblastoma txoj kev loj hlob.

Rau hnub tim, qhov kho ntawm tus kab mob tsis tau li ntawd, tsa xwb symptomatic kev kho mob. Tuberous sclerosis thiaj paub tias yog nyob rau hauv ib tug me nyuam mos ntawm 100,000. Convulsions cropped corticosteroids,
cov neeg mob muab nitrazepam thiab clonazepam. Thaum tsom kev kho mob
qaug dab peg kev puas hlwb ruamqauj yuav ua tau ib tug me ntsis
ncua. Tuberous sclerosis yog kho siv ib tug ketogenic noj cov zaub mov uas muaj
tsawg nyob rau hauv carbohydrates thiab protein thiab siab - muaj roj. Qhov no yuav qhia
tau txo lub zaus ntawm qaug dab peg, thiab nyob rau hauv ua ke nrog nrog txo atsetazoplamidom
lawv mus rau ib tug tsawg kawg nkaus. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm hydrocephalus shunt yog ua. Rau cov kev kho ntawm daim tawv nqaij yog nqa argon laser daim tawv nqaij kho cov neeg mob muab khaws cia tseg txawj ntse, uas xa daim tawv nqaij growths aesthetic inconveniences. Yog hais tias nws muaj feem xyuam rau lub ntsws tsa los ntawm progesterone, lub plawv yog kho nrog tshuaj cov neeg ua hauj. Nyob rau hauv cov kev tshwm sim ntawm lub raum los ntshav, txoj sia thaum muaj xwm ceev nephrectomy yog ua, ib tug loj lub raum cyst phantom.

Cov teeb meem txuam nrog rau lub cev thiab kev puas hlwb xiam oob qhab, yuav tsum tau kho nyob rau hauv cov nyiaj them yug ntawm cov neeg uas muaj kev tsis taus nrog kev pab los ntawm ib tug soj ntsuam kev puas siab ntsws ntawm tus Center. Qhov tseem ceeb point yog puas siab puas ntsws pab
cov niam txiv ntawm ib tug me nyuam mob. Lub zog ntawm cov kws kho mob, psychologists thiab cov niam txiv yuav tsum
aimed ntawm kev kawm ywj siab noj kom tsawg, ua niam ua txiv
huv thiab txij nkawm ntawm tus me nyuam nws tus kheej nyob rau hauv lub chav dej. Tuberous sclerosis muaj
cov neeg pluag raug rau lub neej. Feem ntau cov feem ntau, tus kab mob no xaus
neeg tuag taus. Lub neej expectancy nrog no mob yog hais txog 5 xyoos.