Duchenne myopathy - ib tug kab mob ntawm poob siab system.

Cov kab mob ntawm poob siab system tau yeej ib txwm tau muab xam tias cov feem ntau nyuaj thiab tsis yooj-rau-tshuaj kev kho mob ntawm pathological tej yam kev mob. Qhov no yog vim lub fact tias lub paj hlwb yog lub feem ntau tshaj thiab heev differentiated qauv ntawm tib neeg lub cev, lub hlwb uas yuav luag tsis muaj peev xwm yuav kho tsis tau nws tus kheej. Yog hais tias muaj yog ib tug kev puas tsuaj rau ib tug tib paj fiber, qhov no tshwm sim yog kiag li irreversible. Cov tshwm sim ntawm tus txheej txheem no yuav raug nyob rau hauv tas mus li tsis haumxeeb muaj peev xwm ntawm lub anatomical cheeb tsam, uas lub paj fibers raws li qhov ploj. Muaj ntau neurological mob yog lub txiaj ntsim ntawm kev tshuaj ntsuam genetic tsis xws luag uas yuav kis tau los ntawm tiam mus rau tiam.

Ib tug prime piv txwv ntawm ib tug pathological mob tshwm sim los ntawm roj ntsha myopathy yog Duchenne. Tej kab mob no yog kis tau rau hauv ib tug autosomal recessive raws roj ntsha tshuaj tiv thaiv thiab ntau tshwm sim ntawm cov txiv neej nyob ntawm peb ntiaj chaw. Cov yav tas qhov tseeb yog vim lub fact tias cov qub txeeg qub teg yog txuas mus rau tus txiv neej pw chromosomes. Thaum lub plawv yog ib lub noob defect lub luag hauj lwm rau lub synthesis tseem ceeb ntawm dystrophin protein, uas yog muab kev koom tes nyob rau hauv lub preservation ntawm lub anatomical qauv ntawm cov nqaij fiber. Vim cov tsis muaj cov protein dystrophin nqaij undergoes ib tug series ntawm kev hloov raws li ib tug tshwm sim ntawm uas cov nqaij ntshiv yog hloov los ntawm fibrous thiab fatty cov ntaub so ntswg, nyob rau hauv lwm yam lus, nws yuav tau dig. Vim lub fact tias cov Duchenne myopathy yog raws roj ntsha, nws pib tshwm sim li thaum ntxov raws li kiag. Cov niam txiv tau them nyiaj mloog mus seb lawv tus me nyuam log tsheb yooj yim los ntawm cov slightest lub cev puas rau siab, yuav sluggish, tsis ntev nws yuav txawm hloov lub moj yam thiab deformed pob txha cev pob txha.

Tom qab pathological kev loj zuj zus xwb vim nws yog kev kawm mus rau kiag li tag nrho cov nqaij ntshiv ntawm tib neeg lub cev. Rau no pathology yog yus muaj los ntawm myopathy qhov muag. Leeg ntau yog cov nqua, npog tas ib ce, lub plawv. Thaum myocardial kev koom tes, muaj ib theem cardiomyopathy, tawg plawv atherosclerosis. Feem ntau nws yog ib tug pathology ntawm cov hlab plawv system yog lub ntsiab ua rau ntawm kev tuag ntawm cov neeg mob nrog ib tug mob ntawm Duchenne myopathy. Radical txoj kev kho mob ntawm tus kab mob no yog tseem tsis muaj. Cov yooj yim hauv paus ntsiab lus ntawm kev kho mob - yog los txhim kho qhov zoo thiab extension ntawm tib neeg lub neej.

Myopathy Duchenne yuav compensated rau ib ntev lub sij hawm los ntawm tau txais corticosteroid tshuaj. Nyob rau nruab nrab, txhua hnub tus neeg mob xav tau kev hais txog 800 mg ntawm prednisolone ib kilogram ntawm lub cev hnyav. Nyob rau hauv thawj zaug rau theem zoo heev protein ntau ceg uas muaj cov ntsiab lus ntawm cov amino acids, anabolic steroids, uas yog tag nrho cov uas yuav noj nqaij txoj kev loj hlob. Cov kev kho mob yuav tsum tau muaj xws li L-carnitine, vasoactive tshuaj, vitamins (B1, B6, B12, etc.) Biogenic stimulators (paam dlev), alpha-lipoic acid, tej los ntawm cov pab pawg neeg ntawm antioxidants. Nyob rau hauv lub so ntawm no pathology cov txheej txheem yuav tsum tau ua, uas txhim kho lub trophism nyob rau hauv lub musculature. Qhov no yog ib tug txawv physiotherapy hom kev kawm, lub cev txoj kev kho zaug thiab mus kho zaws. Tag nrho cov no pab txo cov kev vam meej ntawm tus kab mob thiab cov kev loj hlob ntawm txha thiab cov nqaij contractures, uas zoo heev txwv lub cev muaj zog ua si ntawm tus neeg mob. Yuav kom txo tau tus nruj orthopedic siv ntau yam tswv yim thiab Siv. Nyob rau hauv ntau loj heev zaum, thaum cov lus hais contracture thiab tiv thaiv kom txhob tsis tau tsuas yog taug kev, tab sis txawm mus zaum thiab dag nyob rau hauv thiaj li yuav khiav palliative phais.