Pierre Robin syndrome: yees duab, ua, kev kho mob, txim. Notable cov neeg uas muaj lub syndrome ntawm Pierre Robin

Pierre Robin syndrome - pathology ntawm lub fetus nyob rau hauv lub tsev menyuam. Tus me nyuam thiaj paub hais tias mandibular hypoplasia, uas yog nrog los ntawm muaj ib tug cleft palate arcuate thiab caj pas dab tsi thaiv. Lub sib txawv cai nyob rau hauv ib tug me nyuam ntawm cov 30,000 cov me nyuam mos.

Yuav ua li cas yog tus kab mob no?

Tus mob twb tsis muaj haiv neeg los yog social tom qab. Lawv raug kev txom nyem zoo li cov neeg pluag uas tsis muaj txaus kho mob, thiab cov neeg nplua nuj neeg nto moo. Pierre Robin syndrome txuam ntau yam. Ua ntej ntawm tag nrho cov rau cov me nyuam uas raug kev txom nyem los ntawm lawv, yus muaj los ntawm ib tug heev me me qis puab tsaig. Yog hais tias nws luaj li cas yog nyob ze rau tus txheej txheem, ces nws tej zaum yuav zoo heev ectopic rov qab: lub kaum sab xis ntawm lub pob txha taub hau paus yog heev loj thiab yog tsis khiav hauj lwm txhua zaus. Yog li palate muaj ntau convex zoo nyob rau hauv daim ntawv ntawm ib tug arc, thiab tus nplaig yog nyob ze zog mus rau lub sab sauv rov qab ntawm lub caj pas.

Lub syndrome twb muaj npe nyob rau hauv Honor ntawm tus poj nto moo kho hniav kws phais neeg Pierre Robin. Medic yug nyob rau hauv 1867, tuag - nyob rau hauv 1950. yuav luag ib puas xyoo ntawm nws lub neej nws tau ua hauj lwm raws li ib tug editor ntawm lub magazine "Kev kho hniav Review", sau ib tug tswv yim sib cav nyob rau hauv txoj kev loj hlob ntawm cov hniav thiab cov zom luag hauj lwm nyob rau hauv tus txheej txheem, ua tus sau ntawm nrov scientific tej hauj lwm rau orthodontics. Nws yog nws leej twg qhib lub syndrome, lub yam ntxwv tseem ceeb ntawm uas muaj xws li anatomical nta: heev me me lub taub hau ntawm cov me nyuam yaus, me me receding lub puab tsaig thiab kev qauv ntawm cov lus. Tus me nyuam yog ib qhov nyuaj ua pa, ntxo thiab nqos. Yog hais tias lub paj hlwb yog puas ntsoog, nws yuav tsum muaj cai muaj hlwb ruamqauj. Tsis tas li ntawd, cov me nyuam no tsis zoo tsim lub cev.

Major muaj tej yam

Pierre Robin syndrome yog raug rho tawm. Nyob rau hauv lwm yam mob, nws yog ib feem ntawm lub caj txawv txav. Actuating qib ntawm cov thawj ntau yam ntawm tus kab mob ua hauj lwm pab compression puab tsaig nyob rau hauv lub embryo. Nws txoj kev loj hlob provokes ntau cev xeeb tub los yog me me hauv zos foob nyob rau hauv tus poj niam lub tsev me nyuam raws li ib tug caws pliav, hlav, hlwv, fibrosis. Nyob rau hauv tas li ntawd, lub mandibular txoj kev loj hlob ruamqauj nyob rau hauv lub fetus provokes ib tug kab mob nyob rau hauv lub niam thaum lub sij hawm thawj peb lub hlis uas cev xeeb tub, tsis muaj nws ntawm vitamin B9 los yog neurotrophic ntshawv siab.

Nrog hais txog kom txhob kaw txiav txim Pierre Robin syndrome, nws yog autosomal hom. Feem ntau qhov no pathology yog nrog lwm kev ntshawv siab. Piv txwv li, ib feem peb ntawm tag nrho cov neeg mob ntog rau Stickler syndrome, nyob rau lub tsim deflection, raws li piav los ntawm Pierre Robin thiab pom ib tug qhia kev mob caj dab thiab myopia. Yog hais tias cov niam txiv ua ntej tus me nyuam yug los nrog ib tug raug rho tawm zoo ntawm pathology, qhov tshwm sim rau cov me nyuam yug ntawm lub thib ob tus me nyuam ntawm tus neeg mob yog 1-5%. Thaum ib tug kev tshuaj ntsuam genetic daim ntawv ntawm kev pheej hmoo tsub kom tshuam.

tsim ntawm pathology

Yuav kom to taub lub essence ntawm cov sib txawv, nws yog tsim nyog los paub yuav ua li cas thiab yog vim li cas lub fetus npaj Pierre Robin syndrome. Yog vim li cas, hais kws kho mob, muaj ib tug ncaj qha thiab tam sim ntawd txuas nrog lub etymological tau nyob rau hauv lub embryonic theem. Nws yog lub npe hu hais tias nyob rau hauv lub lim tiam 5 ntawm tus me nyuam nyob rau hauv lub plab, nws pib cov txheej txheem ntawm txoj kev nyuaj palate vim lub fusion ntawm lub nrub nrab projections uas ib txhij rau lub Upper di ncauj thiab qhov ntswg. Yog hais tias nyob rau ntawm no theem muaj ib tug cuam tshuam, cov palate thiab di ncauj bifurcated. Twb 5 lub lis piam pib tsim theem nrab palate ntawm lub sab tua saum ntuj ceeb tsheej. Parallel haujlwm extension ntawm tus neeg, uas tsub kom qhov chaw rau cov kev loj hlob ntawm qhov ncauj lug. Language ntog rau hauv qhov chaw, thiab lub ntuj ceeb tsheej yog kaw dab zoo li xob laim sia.

Pierre Robin syndrome thaum lub qis lub puab tsaig yog heev me me. Vim hais tias ntawm cov lus no tsis muaj qhov chaw kom haum raws li, thiab nws shifts rau lub rear phab ntsa. Nyob saum lub qub theem, nws blocks kev twb kev txuas xilethi-aus muaj dab. Qhov no, nyob rau hauv lem, ua rau lub fact tias cov mos mos palate kaw tsis tau kiag li, txoj kev ua ib tug arched zoo.

pathogenesis

Nyob rau hauv thiaj li yuav muaj ib tug ua tiav tuav kev nthuav qhia txog tus kab mob no, koj xav mus saib cov duab ntawm cov me nyuam nrog Pierre Robin syndrome. Cov duab cov me nyuam no sib txawv ntawm lub niaj zaus cov dluab ntawm cov me nyuam. Sib txawv ntau spoils cov tsos ntawm tus me nyuam: nws muaj dhau me me lub qhov ncauj, underdeveloped qis lub ntsej muag thiab retrognatiya - rear txoj hauj lwm ntawm lub sab sauv los yog tsawg lub puab tsaig mus rau lub pob txha taub hau. Language li xav txav: muaj glossoptoz.

Tus me nyuam yog lossi cai caj pas rhuav txhua - qhov thiaj li hu ua dab tsi thaiv. Tus me nyuam ua pa hnyav ncawv. Nws mob yog kev txhim kho tsuas yog thaum lub cev ua si los yog quaj tom qab lawv rhuav txhua tshwm sim dua. Ntau yam ua pa mob complicate pub me nyuam, ces nws yog feem ntau tsis muaj lawm los reflexively quaj thiab tso cov pa ib ntsuj av. Raws li ib tug tshwm sim, tus me nyuam tsis muaj ceeb thawj, yog nws tsis muaj zog thiab sluggish. Yog hais tias tsis muaj kev txiav txim yog coj, cov puas voj voog sai sai ua rau havzoov ntawm lub cev me me, ib tug ua tiav cessation ntawm lub hauj lwm ntawm ob peb systems, thiab txawm txoj kev tuag ntawm tus me nyuam.

raws li ntawm tus kab mob no

Pierre Robin Syndrome muaj ob peb cov ntaub ntawv uas txawv nyob rau hauv cov neeg kawm ntawv ntawm tus kab mob heev:

• Ib qho yooj yim daim ntawv no. Ib tug me nyuam muaj me teeb meem thiab inconveniences thaum lub sij hawm noj. Nws ua tsis taus pa utrudneno. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, tus kws kho mob prescribes conservative kev kho, uas yog lub positional thiab ua nyob rau hauv ib tug pw chaw.
• Qhov nruab nrab degree ntawm heev. Thaum lub sij hawm noj mov cov me nyuam yaus pom tau tias muaj mob loj tsawv teeb meem zom thiab nqos. Nws pom nws nyuaj ua pa, tab sis qhov teeb meem yog tsis tseem ceeb heev. Feem ntau, xws li ib tug me nyuam yog mus tsev kho mob, qhov chaw uas positional muab kev kho mob thiab siv glossopeksiyu - lus zawm thiab fixation mus rau lub sab di ncauj.
• Loj daim ntawv. Tag nrho yog heev yooj yim los yog txawm mob los noj mov, thiab ua pa nqus. Nyob rau hauv no qhov teeb meem no yuav tsum tau ceev kawg - phais. Ib txhia neeg pom zoo kom pub mis, nkag mus rau lub nrog sojntsuam thiab nqa tawm ib tug tracheostomy - ib tug phais ntawm lub raj cua thiab cov kev taw qhia mus rau hauv nws ntawm lub raj.

Nrog tej degree ntawm heev ntawm tus kab mob no yuav tsum sab laj nrog ib tug tej tus kws khomob tshwjxeeb. Self-tshuaj yuav ua mob rau tus me nyuam, ua loj irreversible txim.

teeb meem

Kev tshawb nrhiav tus neeg mob tus me nyuam yog tsis yooj yim. Tab sis lub caij nyoog hais yuav tsum tau nrog ib tug tej orthodontist thiab noob caj noob ces. Ua ke nrog rau lwm cov kev kho mob lawv pom zoo kom ib tug kev kho mob nyob rau hauv kev txiav txim kom tsis txhob loj txim. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, qhov teeb meem yuav ua tau txawv heev: pa thaum lub sij hawm pw tsaug zog, txoj kev loj hlob ntawm laryngeal kho raws, cov tsos ntawm ib tug nrov, raucous ua tsis taus pa. Cov pib thiab muaj mob ntawm kab mob plawv tseem provokes Pierre Robin syndrome: los ntawm no xwm muaj cai nyob rau hauv 14% ntawm cov me nyuam.

Ib tug me nyuam txom nyem los ntawm tus kab mob no, nws yog heev phem rau noj. Cov tsis zoo siab yuav tsum tau thaum lub sij hawm kev pub niam mis, palatal cleft tso cai rau koj los mus tsim tsis tau. Nyob rau hauv tas li ntawd, tus me nyuam no yog heev me me qis puab tsaig, uas tsis muab nws ib tug zoo txiav ncig nqaij ntawm lub qhov ncauj thiab khov kho lob leej niam lub mis. Thaum pub ib tug me nyuam txhawm chim tau los txawm li palatal cleft npaum li cas cais cov qhov ntswg thiab qhov ncauj qhov chaw, ua kev pheej hmoo ntawm txhawm chim. Ntawm cov teeb meem, cov kws kho mob kuj hu ua deformation ntawm cov hniav, malocclusion, mob mob ntawm lub pob ntseg, uas yuav ua tau kom lag ntseg, thiab txawm stunted lub cev thiab kev puas hlwb txoj kev loj hlob.

conservative kev kho mob

Lub sij hawm mus them rau uas tsim nyog kho mob, cov niam txiv muaj ib tug zoo lub caij nyoog los mus tshem tawm cov Pierre Robin syndrome. Kev kho mob yuav yog li yuav conserved. Ua ntej, tus me nyuam yog nyob rau hauv qhov kev soj ntsuam nyob rau hauv noob caj noob ces, otolaryngologist, ophthalmologist, ib tug orthodontist, ib tug kws kho hniav thiab ib tug hais lus kws kho mob. Ob txhais, tus me nyuam tswj cov txheej txheem ntawm noj thiab kev sim los mus tshem tawm cov rhuav txhua ntawm lub sab sauv caj pas. Yog hais tias koj ua raws li tag nrho cov tswv yim pom zoo, ces mus rau 6 xyoo, feem ntau cov me nyuam loj thiab zoo ntawm lub sab puab tsaig maj mam normalized.

Ib tug heev zoo txoj kev conservative kev kho mob yog positional txoj kev kho. Nws yuav muab tus me nyuam rau nws lub plab li ntev raws li yuav muaj qhov tsim nyog txoj kev loj hlob ntawm lub qis lub puab tsaig. Nyob rau hauv kiag, ib tug me nyuam yuav tsum nco ntsoov nyob rau hauv no txoj hauj lwm. Thaum tus me nyuam loj hlob tuaj, cov neeg laus yuav tsum qhia nws mus pw tsaug zog xwb nyob rau hauv tib lub hwj tau lub cev. Yog hais tias lub me nyuam yog dag nyob rau hauv nws lub plab, nws tsim ib tug siab nyob rau hauv lub taub hau los ntawm lub ntiajteb txawj nqus hloov thiab lus ua ib tug qhov chaw. Qhov no txoj kev kho yuav pab nyob rau hauv 80% ntawm cov neeg.

phais kev pab

Nws yog tsim nyog rau hnyav thiab medium ntaub ntawv ntawm tus kab mob. Pierre Robin Syndrome tej zaum yuav yog cov tshem tawm siv ua hauj lwm cov lus zawm thiab kho nws nyob rau hauv lub qis di ncauj cheeb tsam. Tus txheej txheem, hu ua glossopeksiya, yooj yim thiab tsis txaus ntshai. Tsis tas li ntawd, cov me nyuam muaj peev xwm chob lub raj cua thiab ib tug raj tso nyob rau hauv lub qhov: vim hais tias ntawm no nws thiaj yuav tau ua pa yooj yim thiab tsis muaj teeb meem. Kaw qhov no qhov nyob rau hauv 3 lub xyoos. Cov qauv no yog tsis tshua muaj siv, muaj xav txog 1% ntawm cov me nyuam uas muaj teebmeem kab mob complexity.

Cov kws kho mob tej zaum yuav muab compression-distraction osteosynthesis. Tus txheej txheem yuav breaching clippings nyob rau hauv cov pob txha ntawm cov qis puab tsaig. Lawv tso rau hauv lub pins uas xa mus rau lub taub hau, thiab nrog ib tug tshwj xeeb mechanism rau expanding thiab ua lub puab tsaig. Txhua txhua hnub, mus pab tau txoj lub nyhuv ntawm adaptation, tus kws kho mob achieves ib tug qeeb tab sis zoo extension ntawm lub qis ib feem ntawm lub hauv pem hauv ntej. Xws li ib tug extension yog nqa tawm rau ib lub hli, thiab ces kom ib tug so rau 8 lub lis piam. Nws yog tsim nyog rau tej kev pob txha kho neeg mob thiab nws txhim khu kev qha fixation nyob rau hauv lub tshiab tsim.

yuav pab tau yim pab

Cov me nyuam nrog Pierre Robin syndrome yuav tsum tau ib co kev hloov nyob rau hauv lub noj txheej txheem. Firstly, lawv yuav tsum tau ua rau kom cov caloric cov ntsiab lus ntawm cov mis nyuj: rau qhov no kawg mis decanted thiab tov nrog ib tug dag ib tug. Secondly, thaum lub sij hawm noj feem ntau yuav tsum tau so rau koj tus menyuam lub sijhawm mus caum koj ua tsis taus pa, thiab nrog rau cov kev pab los ntawm quaj thiab ntuav mus luaj lub caj pas. Nyob rau hauv tas li ntawd, yog hais tias tus niam yog stroking nws muab lub puab tsaig me nyuam, nws zoo heev yuav pab nws los nqus cov mis nyuj.

Peb, cov me nyuam yuav tau mus yuav ib tug tshwj xeeb lub raj mis, tsim los ntawm cov kws txawj rau pub mis rau me nyuam mos nrog cov syndrome. Qhov nyob rau hauv nws yog ntau npaum li cas wider tshaj nyob rau hauv ib tug pa txiv mis, nyob rau hauv tas li ntawd, muaj ib tug tshwj xeeb valve uas tso cai rau cov niam txiv los tswj cov ndlwg ntawm cov mis nyuj. Rau cov me nyuam mos thiab tshwj xeeb tsim lub txiv mis yas. Fourthly, cov kws kho mob tej zaum yuav pom zoo kom mus nrhiav kom tau nyob rau hauv lub qhov ncauj kab noj hniav tot obturator uas muab kaw rau hauv lub crevice. Peb yuav tsum tsis txhob hnov qab hais tias tsis muaj ntawm cov saum toj no txoj kev yog tsis li kev kho mob. Qhov no yog cia li ib tug ntaus ntawv rau leeb thiab pab txhawb cov hauj lwm zoo ntawm txoj kev kho mob ntawm koj tus menyuam me.